Лимфома и все, что известно о ней сегодня

Логотип Дня борьбы с лимфомами

15 сентября — Всемирный день борьбы с лимфомами. Как и все дни, «посвященные» той или иной болезни, это прежде всего день информирования о лимфомах, об их симптомах и диагностике, о лечении и профилактике. Мы решили присоединиться к этой кампании и коротко рассказать о том, многим ли из наших подопечных ставится диагноз «лимфома», лечится ли эта болезнь (в большинстве случаев — да, и весьма успешно) и какая помощь нужна детям.

Прежде всего о том, что такое лимфома. Этим словом объединяют большую группу разнообразных болезней, которые представляют собой злокачественные опухоли лимфатической системы. Причем лимфомами называют именно те опухоли, которые начинаются в клетках лимфатической системы; если речь идет о метастазах какой-то другой опухоли в лимфоузлы, это не лимфома.

Сравнительная частота различных опухолей у детей (по данным МЗ РФ)
Сравнительная частота различных опухолей у детей (по данным МЗ РФ)

Среди взрослых людей это далеко не самый частый вид опухолей: примерно 3-4% всех случаев онкологических заболеваний. А вот у детей доля лимфом сравнительно высока: порядка 10%, третье место по частоте встречаемости после лейкозов и опухолей мозга. К счастью, подавляющее большинство детских лимфом на сегодняшний день излечивается.

Томас Ходжкин
Томас Ходжкин

Специалисты знают десятки вариантов лимфом. Чаще всего отдельно рассматривают лимфому Ходжкина, которую в нашей стране когда-то называли «лимфогранулематоз». В 1832 году ее впервые описал британский врач Томас Ходжкин, изучив пораженные опухолью лимфоузлы и селезенку. Конечно, тогда эта болезнь, как и всякая распространенная опухоль, считалась абсолютно смертельной. Около 1900 года диагноз «лимфома Ходжкина» научились ставить не просто на основании симптомов, а путем изучения особых клеток опухоли. А в XX веке болезнь потихоньку начали лечить: оказалось, что она хорошо отвечает на терапию. Сперва использовали облучение; стали появляться случаи продления жизни и даже первые выжившие. Но главное, что ходжкинская лимфома стала одной из тех болезней, которые лучше всего отвечали на первые протоколы полихимиотерапии (то есть химиотерапии одновременно несколькими лекарствами). Вдруг появились не просто люди, которым стало на время легче, а выздоровевшие, и по мере совершенствования протоколов лечения число выздоравливающих непрерывно росло. И сейчас эта болезнь считается одним из самых излечимых онкозаболеваний, особенно у детей и молодых людей.

Все остальные лимфомы называют неходжкинскими. Их много. Некоторые развиваются быстро (агрессивные), некоторые медленно (индолентные). У детей практически всегда возникают агрессивные лимфомы. Хорошая новость состоит в том, что эти заболевания, как правило, неплохо излечиваются с помощью современной терапии.

Денис Беркитт
Денис Беркитт

Вот некоторые примеры неходжкинских лимфом, от которых лечатся наши подопечные. При лимфоме Беркитта (названа в честь ирландского хирурга Дениса Беркитта, который впервые описал эту болезнь во время своей работы в Африке) наблюдается очень быстро растущая опухоль, чаще всего в брюшной полости или в области челюсти. Современные протоколы ее лечения очень эффективны, 80-90% детей (у взрослых эта опухоль встречается редко) могут рассчитывать на полное выздоровление. Лимфобластная лимфома по своей природе очень напоминает острый лимфобластный лейкоз, иногда даже трудно провести между ними границу, и лечится согласно той же стратегии. У детей также сравнительно часто встречаются анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ), диффузная В-крупноклеточная лимфома и некоторые другие.

Большинство случаев детских лимфом никак не связано с наследственностью — возникновение болезни можно считать «несчастным случаем». Тем не менее среди наших подопечных есть особая категория больных, которые больше других подвержены этим опухолям: это дети с некоторыми серьезными генетическими дефектами иммунной системы (первичными иммунодефицитами). Например, при синдроме Ниймеген, синдроме Луи-Бар или синдроме Вискотта-Олдрича риск развития лимфомы резко повышается, и это важно учитывать.

Как уже говорилось, сейчас детские лимфомы в среднем лечатся очень хорошо. Для каждого варианта болезни есть свои протоколы. Стандартная химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия, лучевая терапия, высокодозная терапия с аутотрансплантацией стволовых клеток, трансплантация донорского костного мозга — каждый из этих методов занимает свое место в лечении лимфом.

Как и детям с другими диагнозами, детям с лимфомами нередко нужна помощь со стороны благотворителей. Обычные химиопрепараты, как правило, в больницах есть. Периодически мы просим помочь, например, с покупкой лекарств сопроводительной терапии, чтобы дети во время «химии» могли успешно бороться с инфекциями и другими осложнениями.

Но помощь при лимфомах сейчас занимает совершенно особое место в жизни благотворительных фондов. Дело в том, что в последние годы именно для лечения этих опухолей (в тех случаях, когда обычная терапия недостаточно действенна) появились очень эффективные и очень дорогостоящие лекарства. Речь идет о многих сотнях тысяч рублей, но эти сотни тысяч — цена человеческой жизни.

"Адцетрис" позволил Соне достичь ремиссии
"Адцетрис" позволил Соне достичь ремиссии

Так, наши подопечные с особенно сложными или упорными случаями лимфомы Ходжкина (рецидив болезни, нечувствительность к стандартной терапии) недавно получили хороший шанс на излечение: появились сразу два вида важных лекарств, способных им помочь. Во-первых, комбинированный противоопухолевый препарат «Адцетрис», разработанный именно для таких случаев. Во-вторых, лекарства современной иммунотерапии, такие как «Опдиво». Это новые препараты, получить их за счет государства удается далеко не всем и не всегда, а курс лечения стоит очень дорого. И мы регулярно собираем средства на эти препараты. Например, прямо сейчас «Адцетрисом» лечится Соня Болотова: это лекарство уже заметно улучшило ее состояние, но до Нового года надо продолжать терапию и время от времени приезжать на введения препарата. А с покупкой «Опдиво» мы недавно помогли петербургскому студенту Саше Белову.

Для успешного лечения Дианы важен препарат "Ксалкори"
Для успешного лечения Дианы важен препарат "Ксалкори"
В сложных случаях неходжкинских лимфом также бывают нужны дорогостоящие препараты. Иногда это «Адцетрис» или «Китруда» (про этот иммунопрепарат, аналог лекарства «Опдиво», мы уже писали). Или, скажем, детям с анапластической крупноклеточной лимфомой, устойчивой к обычной терапии, хорошо помогает лекарство «Ксалкори»: упаковка лекарства стоит более 200 тысяч рублей, принимать его нужно довольно долго, но результаты лечения бывают прекрасными. Поэтому во Всемирный день борьбы с лимфомами мы просим наших друзей поддержать проект «Лекарства». Мы хотим, чтобы все дети с лимфомами выздоравливали, и сейчас эта цель ближе, чем когда-либо!

Проект фонда «Лекарства»
Чтобы выздоравливать, нашим подопечным нужны лекарства. В том числе и те, которых почему-либо нет в больницах. В том числе и самые дорогостоящие и современные. Расходы на лекарственные препараты очень велики, это самая затратная статья расходов нашего фонда. Но речь идет о цене человеческих жизней.