Острый бифенотипический лейкоз, острый билинейный лейкоз

Суть болезни

Острый бифенотипический лейкоз (ОБЛ) — вариант острого лейкоза, при котором бластные клетки обладают признаками (маркерами), характерными одновременно как для лимфоидной, так и для миелоидной линии кроветворения. Таким образом, это заболевание сочетает в себе некоторые характеристики как острого лимфобластного лейкоза, так и острого миелобластного лейкоза.

Реже наблюдаются случаи, когда в крови и костном мозге сосуществуют две отдельные разновидности бластных клеток, принадлежащих соответственно к лимфоидной и миелоидной линиям кроветворения. Этот вариант острого лейкоза называют билинейным (биклональным).

Частота встречаемости

Острый бифенотипический лейкоз относится к редким разновидностям лейкозов, причем особенно редок он у пациентов-детей. Он диагностируется менее чем у 5% пациентов с острым лейкозом, хотя конкретная доля может различаться в разных публикациях ввиду использования различных диагностических критериев.

Бифенотипический лейкоз может быть вторичным, то есть возникнуть после предшествующей терапии по поводу другого онкологического заболевания.

Признаки и симптомы

Симптомы острого бифенотипического лейкоза сходны с симптомами других острых лейкозов. Наблюдаются проявления анемии (утомляемость, бледность) и тромбоцитопении (появление синяков и мелких подкожных кровоизлияний, кровоточивость); встречаются также повышение температуры, потеря аппетита, увеличение печени и селезенки, боли в костях и суставах и другие симптомы.

Диагностика

В ходе диагностики производится морфологический и цитохимический анализ образца костного мозга, но ключевую роль играет иммунофенотипирование, так как именно оно позволяет определить антигенные «маркеры» клеток, характерные как для лимфоидной, так и для миелоидной линии кроветворения.

Лечение

Вопрос о терапии острого бифенотипического лейкоза неоднозначен, так как в общем случае заранее непонятно, какая терапия должна использоваться для индукции ремиссии: та, что применяется при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ), или же та, что используется при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ). Возможна терапия как при ОМЛ, но при этом с использованием некоторых компонентов лечения ОЛЛ. Выбор терапии зависит от конкретного случая и определяется характеристиками большинства бластных клеток.

Если в ходе терапии индукции удается достичь ремиссии, то пациентам обычно рекомендуют аллогенную трансплантацию костного мозга (при возможности ее проведения), так как иначе вероятность рецидива очень высока.

Прогноз

Прогноз при бифенотипическом лейкозе хуже, чем при остром лимфобластном лейкозе или при остром миелобластном лейкозе. Болезнь особенно плохо поддается терапии, когда речь идет о вторичном лейкозе после предшествующей химиотерапии. Даже в случае достижения ремиссии часты рецидивы. Шанс больным, в первую очередь молодым, дает аллогенная трансплантация костного мозга.