«Джадену» против лишнего железа

Но, оказывается, бывают особые ситуации, когда слишком много железа — тоже вредно. Это так называемая перегрузка железом. Скажем, случаются врожденные нарушения обмена, такие как первичный гемохроматоз. Генетический дефект приводит к тому, что организм усваивает слишком много железа. Но обычно серьезные проблемы при этом возникают уже в зрелом возрасте. А для наших подопечных более характерна другая проблема — «лишнее» железо, полученное как следствие переливаний крови. 

В норме количество железа в организме сбалансировано. Сколько всасывается из кишечника, столько и выходит — с потом, с кровотечениями, с отслаивающимися клетками кожи и слизистых. А то железо, что есть, используется для синтеза гемоглобина и других важных веществ. Есть механизмы для запасания железа и для его извлечения из запасов. И все работает стабильно. 

Но, оказывается, эта хорошо отлаженная система не приспособлена к тому, чтобы эффективно выводить железо, полученное в составе донорской крови, точнее в ее эритроцитах (красных кровяных клетках). Каждая перелитая доза крови — это дополнительные 200-250 миллиграммов железа, которые организм уже не может использовать себе на пользу. И если переливаний было много — двадцать пять, тридцать, сорок, — становятся видны последствия. А ведь случаев заболеваний, которые требуют многочисленных переливаний донорских эритроцитов, среди наших подопечных немало. Скажем, дети с большой талассемией регулярно «переливаются» уже с младшего возраста. Лечение тяжелых форм апластической анемии или миелодиспластического синдрома невозможно без регулярных переливаний. Ранний период трансплантации костного мозга немыслим без переливаний эритроцитов и тромбоцитов. И так далее.

Лишнее железо откладывается во внутренних органах, прежде всего в печени, сердце и железах внутренней секреции. И постепенно приводит к их повреждению. Причем повреждению необратимому: в запущенных случаях возможно и нарушение работы печени вплоть до полного ее отказа, и большие проблемы с сердцем. Поэтому врачи, лечащие наших подопечных, все время следят за состоянием этих органов, чтобы вовремя принять меры. 

Но какие могут быть меры, если сам организм не может выводить лишнее железо? Оказывается, можно ему помочь. Существует класс химических веществ, которые называются хелаторами. Хелаторы связываются с ионами металлов, образуя своего рода «клетку» — и в этой клетке металл куда легче вывести из организма. Есть хелаторная терапия для удаления из организма различных токсичных металлов, таких как ртуть или свинец. Есть, соответственно, и специальные лекарства для удаления лишнего железа.

И чаще всего в практике наших врачей используется препарат «Джадену» (деферазирокс). Это лекарство принимают в виде таблеток, терапия обычно довольно длительная, но вполне эффективная и в большинстве случаев хорошо переносящаяся. Есть, конечно, и другие препараты, такие как «Десферал» (дефероксамин), который применяют в виде инъекций, — но «Десферал» сейчас можно купить только как незарегистрированное лекарство. Да и таблетки почти всегда удобнее, чем бесконечные уколы. Так что «Десферал», как правило, используется только тогда, когда «Джадену» почему-либо не подходит или недостаточен.

Кому-то нужен «Джадену» еще на этапе стационарного лечения, кто-то получает его в составе «чемоданчика на выписку». И ежегодно он требуется десяткам наших подопечных: скажем, мы подсчитали, что за 2023 год фонд совершил 40 закупок «Джадену», а за первую половину 2024 года — 27 закупок.  

У Евы Артюновой талассемия, сейчас девочка готовится к повторной трансплантации костного мозга: увы, как это нередко бывает при ее диагнозе, после первой пересадки донорские клетки не прижились. Переливания крови нужны Еве с самого раннего детства, поэтому такая проблема, как перегрузка железом, возникла далеко не вчера. Так что много месяцев пришлось принимать «Джадену».

Аделина Калиева очень долго лечилась от тяжелых гематологических заболеваний: сперва миелодиспластический синдром, потом острый лимфобластный лейкоз. Две пересадки костного мозга. Конечно, много переливаний. И, конечно, перегрузка железом. Так что среди многочисленных лекарств, которые получала Аделина, был и «Джадену». Сейчас девочка наконец-то дома.

Ежемесячно несколько подопечных фонда должны получать «Джадену». Спасибо за помощь в оплате лекарства, которое позволяет предотвращать и лечить тяжелое осложнение!